Linfoma No Hodgkin tipo MALT de Rinofaringe ¡Una sorpresa en la cirugía!

in #stem-espanol5 years ago (edited)
En el ejercicio de la medicina no siempre nos encontramos con los hallazgos que esperamos en una patología. A veces una cirugía que aparenta ser como cualquier otra, puede traernos una sorpresa, y esto nos hace reflexionar sobre lo importante que es seguir las pautas establecidas y no subestimar el comportamiento de las enfermedades, en forma particular en cada paciente. Este es el caso que leerán en este artículo. Así que, contrario a lo que acostumbro a hacer, esta vez comenzaré por el caso clínico y posteriormente explicaremos la entidad nosológica.


Imagen de la autora y una colega, durante una cirugía

Paciente femenino de 11 años de edad, con clínica de obstrucción nasal, ronquido nocturno, respiración oral, desde los 3 años de edad, que aparece en crisis, y mejora parcialmente con tratamiento antihistamínico. Desde hace un año no responde a tratamiento médico a base de antialérgicos, spray nasal y solución fisiológica

Antecedentes personales:

Niega asma, niega alergia medicamentosa.

Examen funcional

Estudia 6to grado. Menarquia reciente. Sin hábitos tóxicos.

Examen Físico ORL

Paciente en buenas condiciones generales. Nariz: mesorrina, septum desviado a la izquierda. Hipertrofia de cornetes inferiores. Oídos: conductos auditivos externos sin lesiones, membranas timpánicas indemnes. Cavidad oral-orofaringe: mucosa oral húmeda, amigdalas gradoII. Cuello: sin adenopatías palpables. Endoscopia Nasal: tejido adenoideo hipertrófico, además de lo evidenciado en rinoscopia anterior.

Se le realizan los estudios de laboratorio e imágenes tomográficas de senos paranasales y debido a hallazgos y falta de respuesta a tratamientos, se decide realizar cirugía con los diagnósticos siguientes:

1.- Desviación septal sintomática 2.- hipertrofia de cornetes inferiores 3.- Hipertrofia adenoidea.


Imagen tomográfica de un corte sagital para evaluar rinofaringe. Imagen de la autora, capturada con dispositivo Samsung

Se prepara para realizar Septoplasia + cirugía de cornetes inferiores + adenoidectomía, bajo anestesia general. La cirugía se desarrolla de forma convencional, sin evidenciar alteración en los tejidos y estructuras evaluadas, fuera de lo establecido en el planteamiento preoperatorio, es decir, el tabique está desviado, los cornetes inferiores hipertróficos y una hipertrofia de adenoides.

La pieza quirúrgica es enviada a estudio anatomopatológico, como es lo usual, cuando se extrae un tejido anatómico.


Muestra de adenoides. Imagen de la autora, capturada con dispositivo samsung

El postoperatorio transcurre sin eventualidades. Se hace la primera consulta control a la semana, con muy buena evolución. Como es mi costumbre, realizo una segunda consulta a los 20 días de la cirugía para evaluar al paciente y para recibir los resultados del estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica y he aquí lo importante:

Resultado:

Linfoma No Hodgkin tipo MALT de Rinofaringe

Eso fue una verdadera sorpresa tanto para mi como para la paciente y sus familares, puesto que no pensamos en ningún momento que se trataba de un proceso neoplásico; en virtud de no haber acusado síntomas que nos hubieran hecho pensar lo contrario, no tenía pérdida de peso, fiebre, astenia, ni sudoración nocturna y los estudios de imágenes realizados previamente, no se observaron indicios, que nos hicieran sospechar una patología tumoral.

Inmediatamente contactamos al patólogo para realizar una revisión de las láminas y enviamos a la muestra a otro patólogo, quien efectivamente nos dio el mismo diagnóstico. Asimismo, se realizó estudio inmunohistoquímico, confirmando el hallazgo, se trataba de un Linfoma. En tal sentido, la paciente es enviada con el oncólogo médico, quien la evalúa, le indica otros exámenes y posteriormente inicia tratamiento con inmunoterapia, a la cual responde en forma satisfactoria.

Durante las siguientes consultas de control, fue impresionante ver cómo la paciente, a pesar de su corta edad, siempre tenía muy buen ánimo y soportó los embates de la quimioterapia, incluso la pérdida del cabello. Al día de hoy nuestra paciente con 14 años está libre de enfermedad.

Ahora bien, ustedes se preguntarán ¿de qué va esta patología? en breve les explicaré:

El tejido adenoideo, se encuentra en la rinofaringe. Un área anatómica más o menos cuboidea, que corresponde a la porción superior de la faringe. Está limitada hacia adelante por las coanas, o lo que es lo mismo la parte final de las fosas nasales; hacia arriba por el cuerpo del esfenoides y por detrás con la apófisis basilar del hueso occipital y del axis. Las lesiones tumorales localizadas en esta área son generalmente tardías y son secundarias a aumento de volumen, generando obstrucción nasal, epistaxis o una hipoacusia de conducción, debido a su cercanía a la trompa de Eustaquio, y producir disfunción de la misma. (Arias, 2008)

Corte sagital que nos muestra el interior de la nariz, adenoides y la Rinofaringe o Nasofaringe. Imagen de Rage against del 28 de septiembre de 2008. CC BY-SA 3.0. Fuente

Los tumores de rinofaringe tienen una muy baja incidencia. Entre las lesiones más frecuentes que podemos encontrar a este nivel están los angiofibromas, carcinoma epidermoide de rinofaringe y linfomas.

Gracias al uso de la endoscopia o nasofibroscopia es posible acceder a la rinofaringe y evidenciar la presencia de lesiones a este nivel. No obstante, la ausencia de síntomas precoces hace que los pacientes, no acudan a la consulta médica y muchas de estas patologías sean advertidas de forma incidental.


Imagen de adenoides, capturada por la autora, con endoscopio Olympus.









Los Linfomas son los segundos tumores malignos más frecuentes de cabeza y cuello, detrás del carcinoma epidermoide. Generalmente presentan los llamados síntomas B -fiebre de una a dos semanas, pérdida de peso y sudoración nocturna-, suelen aparecer en la 5ta década de la vida, en el sexo femenino y son raros en niños. De estos los L. No Hodgkin, se encuentran localizados, en su mayoría en el anillo de Waldeyer, especialmente en las amígdalas; otras localizaciones son rinofaringe, cavidad nasal, tiroides, glándulas salivales, laringe, ojos, tubo digestivo y pulmones.

Los Linfomas tipo MALT (tejido linfoide asociado a mucosas), son muy raros. Son un tipo de Linfoma No Hodgkin, que afecta las células B; poco frecuentes en rinofaringe y están asociados a estados de inmunosupresión o a infecciones crónicas. Ribeiro y otros (2014) consideran que son pocos los pacientes con L. de Rinofaringe que tienen síntomas B, y que consultan por síntomas inespecíficos, como obstrucción nasal, rinorrea, epistaxis, hipoacusia por lo que el diagnóstico, es a veces complejo y se tratan como rinosinusitis

En este tipo de tumores se usa la clasificación Ann Arbor, es decir un estadiaje, para planificar el manejo; así también, se puede hacer un pronóstico de la evaluación. En ese sentido, el estadío I corresponde a una lesión localizada y el estadío IV a una lesión diseminada. Para algunos autores aproximadamente más del 70% de las lesiones, se ubican entre el II y I estadío al momento de realizar el diagnóstico. Su tratamiento incluye quimioterapia, inmunoterapia y radioterapia; además de la cirugía. Su tasa de sobrevida es alta si se diagnostica y trata en forma precoz.

A pesar de la baja incidencia de los tumores de rinofaringe, estos son en su mayoría malignos. En tal sentido, ante la presencia de sintomatología sospechosa debemos realizar un estudio endoscópico, que permita observar las características macroscópicas de la lesión; o descartar la presencia de la misma, según sea el caso. De acuerdo a los hallazgos, es mandatorio solicitar estudios de imágenes como tomografías o resonancias antes de tomar alguna muestra del tejido, para su posterior estudio anatomopatológico y de esta manera plantear la conducta a seguir.

Los linfomas tipo MALT, tienen buena respuesta y un bajo grado de recurrencias. Uno de los hechos positivos en este caso fue seguir la norma de realizar biopsia del tejido adenoideo a todos los pacientes; puesto que de no haberlo hecho, no hubiéramos llegado al diagnóstico y tratamiento precoz de la patología, y quizás hoy nuestra historia sería otra.

Como hemos dicho en anteriores oportunidades, la consulta médica en las primeras etapas de una enfermedad, influye notablemente en el pronóstico de la misma; en vista de permitir un manejo rápido y adecuado de la patología, con una mayor y mejor sobrevida del paciente.

Gracias por leer y por el apoyo brindado a mis publicaciones, nos seguimos leyendo.

  • Arias; R, Bogado; M, Sariego; H. (2008). Tumores que comprometen la Rinofaringe, nuestra experiencia. Revista de Otorrinolaringología y Cirugía de cabeza y cuello. Vol. 7. N° 2.

  • Macias; D, Blanco; P, Santa Cruz; S, Batuecas; A. (2013). Linfoma tipo MALT primario de laringe. Acta Otorrinolaringológica Española. Vol. 66. N°4.

  • Ribeiro; L, Robles; R, Gerós; S, Bernardo; T, Faria; A, Condé; A. (2014). Linfomas da nasofaringe: A propósito de um caso clínico. Revista Portuguesa de Otorrinolaringología e cirurgía cervico-facial. Vol 52. N°2. Disponible en: https://www.journalsporl.com/index.php/sporl/article/viewFile/463/368

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Hola @elvigia, impresionante caso clínico, un llamado de atención a la comunidad a estar atentos y cumplir con rigurosidad las indicaciones de los especialistas en el cuidado de nuestra salud!! Saludos cordiales!!

Saludos @reinaseq, gracias por leer y comentar. Es importante buscar ayuda médica ante cualquier signo de clínico sospechoso, puesto que es posible hacer un diagnóstico precoz en el caso de existir alguna enfermedad, permitiendo dar un tratamiento médico adecuado.

Buen artículo, Dra. @Elvigia. Primera vez que veo una foto de un procedimiento así y una muestra de adenoides. Saludos.

Hola @eniolw; jajaja! que bueno que te gustó. La cirugía de adenoides y/o amígdalas son las más frecuentes en otorrinolaringología.

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Vaya, es increible como pueden pasar inadvertidas diversas patologías, afortunadamente le lograron descubrir dicho linfoma a tiempo a la niña, que bueno que ahora tenga buena salud. ¡Mis respetos para sus colegas y para usted doctora!, saludos!.

Saludos @abneagro. En un principio se pensó que se trataba de una hipertrofia adenoidea común; en vista de que tanto al examen físico, como endoscópico y tomográfico, no mostró evidencias de ser un proceso tumoral. Incluso durante la cirugía se observó tejido esperado. El estudio anatomopatológico, es decir, la biopsia fue la que finalmente dio el diagnóstico, además de la inmunohistoquímica. Afortunadamente acostumbramos a realizar biopsia a todo el tejido que extraemos en una cirugía. Así que nuestra paciente hoy está muy bien! Gracias por leer y comentar.





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Muy buen caso Dra @elvigia, felicidades!. La verdad es que sí resulta bastante sorprendente esta hallazgo de linfoma en una paciente tan joven, y sin sintomatología que hiciera sospechar de la presencia de una neoplasia. Me alegra mucho saber que actualmente se encuentra libre de enfermedad.
Tengo una duda, la clínica y posteriores diagnósticos de la paciente, con los que fue ingresada para la cirugía, eran consecuencia del linfoma, o situaciones concomitantes al mismo? Saludos.

Hola @iradyjr. Los síntomas eran ajustados a los diagnósticos; la hipertrofia adenoidea, desviación septal e hipertrofia de cornetes inferiores, es decir, obstrucción nasal, síntomas alérgicos, ronquido nocturno, que no eran sujestivos de Linfoma. La paciente no tenia fiebre intermitente, pérdida de peso, astenia, sudoración nocturna ni adenopatías. Tal como lo describe la literatura, eso suele suceder en los tumores localizados en rinofaringe. No sucede lo mismo en el caso de angiofibroma, por ejemplo; en los cuales los pacientes refieren epistaxis constantes. Pienso que fue una verdadera fortuna hacer la biopsia y realizar diagnóstico y tratamiento en forma precoz Un abrazo y gracias por comentar.

Ok entiendo. Concuerdo con usted entonces, fue una gran suerte que se lograra llevar a cabo este diagnóstico de manera oportuna, sobre todo al tratarse de una paciente tan joven, en donde el tratamiento precoz le permitiría una afortunada curación. Muy buen trabajo en equipo, por parte de usted, el anatomopatólogo y el oncólogo. Saludos, un abrazo!

Así es @iradyjr. Gracias, un abrazo!

Excelente articulo!!!

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