Diagnóstico y tratamiento de la "Miastenia Gravis"

in steemstem •  3 months ago 


Saludos querida comunidad de steemit, después de varios días de ausencia, producto de una gran crisis en nuestro querido país, como es de costumbre hoy les quiero compartir un tema médico, poco frecuente, pero que se diagnostica en las salas de hospitalización posterior a diversos estudios ya que esta entidad clínica denominada Miastenia Gravis, con frecuencia se confunden con otras patologías de afectación neurológica, es por esta razón la discusión de presente caso médico-clínico.

Esta patología denominada Miastenia Gravis, consiste en la presencia de un trastorno o alteración en la trasmisión neuromuscular, producto de una disminución en la cantidad de acetilcolina en la placa motora, desencadenado por una afectación autoinmune. Se describe por primera vez en 1685, por Thomas Willis, y no fue hasta principios del siglo XX, donde se describen las bases inmunológicas y probables tratamientos.

Al igual que otras entidades, suelen tener su base de origen como una enfermedad autoinmune, que con el tiempo en las últimas décadas, ha ido aumentado su incidencia, no posee predilección por el sexo, más sin embargo, con respecto a la edad se ha observado que afecta a mujeres entre os 20 y 40 años, mientras que al sexo masculino es más frecuente en la sexta y séptima década de la vida.

La miastenia Gravis, tiene sus factores hereditarios que predisponen a la presencia de esta enfermedad como lo es el HLA-DR3 y HLA-B8, en expresión temprana de la enfermedad, mientras que HLA-DR2, HLA-B7 y HLA-DRB1 en inicios tardíos. También se ve asocia a otras entidades autoinmune como el Lupus Eritematoso Sistémico, Artritis Reumatoide, y enfermedades tiroideas.


Miastenia Gravis. Síntomas.Fuente: Wikimedia Commons. Autor: Cumulus. Imagen de Dominio Público

Por lo general cursa de forma insidiosas, aguda o subaguda, y pasar por algunos años desapercibida. Existen circunstancias que desencadenan una crisis miasténica o hacer la clínica más florida y poder llegar a un diagnóstico, tales como: El embarazo, puerperio, procesos infecciosos, fármacos (aminoglucósidos, macrólidos, carbamazepina, beta-bloqueantes, entre otros) e incluso situaciones de estrés o hasta simple cambios de clima como el sol y calor intenso, podría desencadenar exacerbación de la enfermedad.

El presente, es un caso médico, cuya presentación fue engorrosa e incluso se establecieron diagnósticos diferenciales para poder llegar al diagnóstico final y a su tratamiento correcto.

Paciente masculino de 52 años de edad con diagnóstico de Diabetes Mellitus tipo 2, quien inicia enfermedad actual hace 4 meses por presentar fotofobia, sensación de cuerpo extraño en ojo derecho, diplopía, potosís palpebral derecha acompañado de debilidad muscular en miembros superiores e inferiores ascendente simétrica que se acentuaba al finalizar el día, de carácter fluctuante que mejora con el reposo, acudió a facultativo quien indica tratamiento (Melatonina, Piridoxina, Aspirina, ginkgo biloba) con recuperación parcial de los síntomas. A los 15 días reaparece la debilidad con dificultad para la bipedestación y marcha, necesitando el uso de silla de ruedas. Acude nuevamente a facultativo quien indica pulsos de esteroides sistémicos (metilprednisolona 1gr EV OD por 3 días y Betametasona 8mg semanal EV semanal por dos dosis) mejorando parcialmente fuerza muscular, pero en vista de presentar diplopía nuevamente se decide su admisión.

Antecedentes de Importancia

- Diabetes Mellitus tipo 2 diagnosticada a los 36 años sin tratamiento hasta hace 3 meses cuando inicia Metformina 850mg OD y Glimepirida 4mg OD.

- Infección por Virus de Chikungunya hace dos años.

Niega Antecedentes familiares de Importancias y hábitos relacionados con enfermedad actual.

Examen Funcional: Niega pérdida de peso, cefaleas, convulsiones, manifestaciones de sangrado. Refiere estreñimiento con enfermedad actual.

Examen Físico

TA. 120/80mmHg FC 82lpm FR 21rpm glicemia capilar 108 gr/dl peso 67kg talla 1,68 IMC. 23,7.

Positivo al examen: Neurológico vigil consciente orientado en tiempo espacio y persona, lenguaje coherente, memoria conservada, gnosia y praxia conservada afectación de 4to y 6to par craneal derecho, prueba de fatiga del párpado derecho positiva. Fuerza muscular en extremidades V/V (British medical council) y sensibilidad conservada, normorreflexico +++ (British medical council) sin adiadococinesia ni dismetría, sin signos de irritación meníngea ni alteración de la marcha. Sin reflejos patológicos.

Estudios Complementarios.

Laboratorio
WBC 4600
NEU 60%
LINF 40%
HB 13
PLAQ 350.000
Glicemia 173
Urea 28,3
Creatinina 0,8
LDH 191
TGP 14
TGO 15
Fosf Alcalin 72
Calcio 9,7
Ácido Úrico 3,5

ULTRASONIDO ABDOMINAL

Conclusión: Estudio sin hallazgos patológicos.

ULTRASONIDO TIROIDEO

Conclusión: Pequeño quiste coloide (2,8mm de diámetro) en lóbulo izquierdo.

ELECTROMIOGRAFÍA MÁS TEST DE REPETICIÓN.

Conclusión: Sugerente de trastorno de la unión neuromuscular de carácter post sináptico. Vía motora y sensitiva del resto de los nervios dentro de límites normales.

ELECTROMIOGRAFÍA

Conclusión: Neuropatía periférica distal simétrica sensitiva motora de tipo mixto a predominio Axonal de grado moderado.


Estudio de Electromiografía. Dra.Alexandra Bandres Fuente: Wikipedia. Autor: Jaulasez. Imagen de Dominio Público

Fisiopatológica de la Enfermedad

Como toda patología de origen autoinmune, el cuerpo es capaz de elaborar anticuerpos que atacaran estructuras u órganos propios en este caso, estos anticuerpos afectaran el receptor de acetilcolina localizado en la región postsináptica de las fibras musculares estriadas, así como también generaran una disminución en el número de receptores e nivel de la placa motora.

No se tiene una teoría fuerte que explique todo este ataque que se origina en la placa neuromuscular, más sin embargo existe una teoría que propone al Timo, capaz de desencadenar falsos reconocimientos como antígenos a los receptores de acetilcolina (producto de las células mioides) y por ende la necesidad del cuerpo de destruir a los mismo, como parte de la función inmunitaria de cada organismo.

La afectación de ciertos virus, e infecciones bacterianas, es otra teoría que podría explicar la presencia de esta enfermedad, como lo es el caso del Virus de Herpes Simple, Klebsiella pneumoniae, Proteus vulgaris y E. coli, son los microorganismo mayormente implicados ya que estos poseen cierta similitud antigénica con diferentes porciones del receptor colinérgico, motivo por el cual, la semejanza de estos antígenos con receptores de acetilcolina de los musculo estriado origina este ataque inmunológico.

En vista a las bases teóricas propuestas, que nos orienta a lo que sucede inmunológicamente, producto de este ataque a los receptores acetilcolina (ACRA) y a la disminución de dicho receptores en la placa neuromuscular, explica la sintomatología de paciente.


Placa Neuromuscular. Fuente: Wikipedia. Autor: Doctor jana. Imagen de Dominio Público

De acuerdo a su presentación tenemos;

Miastenias agudas y crónicas.

Según el grupo etario afectado;

La miastenia transitoria neonatal, se aquellos casos donde los anticuerpos maternos logran pasar la barrera placentaria y afectar al neonato, se presenta en el 10 % de los casos. Los síntomas pueden ser simples a graves como la dificultad para deglutir los alimentos hasta la insuficiencia respiratoria y poner en riesgo la vida del recién nacido.

Miastenia juvenil, muy similar a las formas clínicas del adulto.

La miastenia del adulto, cuyos síntomas y signos están bien descritos en la clasificación de Osserman- Genkis, en base a las estructuras comprometidas y su severidad.

La presente es un link donde se describe de forma clara y precisa la Clasificación de Osserman- Genkis a modo de información de cada lector. Clasificación Clínica de Osserman- Genkis para Miastenia Gravis. Sociedad de Neurología Argentina

El signo cardinal de esta patología es la debilidad y fatiga muscular que puede ser leve inicialmente y ser intensas posteriormente con compromiso de la actividad diaria del individuo.

Afecta en el más del 90% de los casos los músculos oculares, bulbares y faciales al inicio de la expresión de la enfermedad.

Los síntomas empeoran con el ejercicio y actividad física y mejoran con el reposo.

Esta patología tiene predilección por los músculos estriados; músculos extra oculares, músculos faciales, la lengua, paladar y faringe, así como los músculos del cuello, hombros, y cintura pelviana. En casos graves los músculos del tórax y de la respiración.

En vista de todos estos músculos afectados, podemos observar, disfonía, disfagia, ptosis palpebral unilateral con mayor frecuencia, en algunas ocasiones podemos evidenciar el signo de Collier, que consiste en la retracción del párpado superior producto de la contracción compensatoria del orbicular de los párpados ipsilateral.

Trastorno para la masticación por debilidad muscular, es frecuente la apertura de la boca (entreabierta) persistente, dificultad para la masticación, así como pérdida de los pliegues de la cara, generando dificultad para sonreír, silbar, y fruncir los labios.

Cuando hay afectación de los músculos del cuello podemos observar caída de la cabeza, necesidad de ser sostenida con las manos.

Con respecto a las extremidades alteración de la marcha producto de la debilidad acentuada, caídas de su propia altura, dificultad para subir escaleras, para elevar los brazos, peinarse entre otros.

Finalmente la afectación de los músculos bulbares incluye dificultad para respirar durante el esfuerzo físico e incluso una insuficiencia respiratoria aguda.

Amerita un examen físico exhaustivo, bien elaborado y dirigido a descartar y orientarnos a patologías que afecta la esfera neurológica.

Al examen físico se recomienda solicitarle al paciente que ejecute ejercicios repetitivos o sostenidos como es el caso de elevar la mirada hacia arriba por al menos 1 minutos y observaremos al poco tiempo la caída del párpado, por agotamiento en la placa neuromuscular, así como otras actividades tales como mantener elevado los brazos al horizonte por al menos 1 minutos evidenciamos que estos comienzan a caer por debilidad, y muchas maniobras más, las cuales son características de la miastenia gravis.

- Pruebas farmacológicas, como la prueba de Tensión o Edrofonio endovenoso.

- Test de estimulación repetitiva, que no es más que una prueba electrofisiológica, donde lo positivo es la Reacción miasténica de Jolly que consiste en una reducción progresiva de la amplitud de los potenciales de la acción muscular durante su estimulación y que es frecuente en la miastenia gravis.

- Electromiografía de fibra única.

- Anticuerpos contra el receptor de acetilcolina por RIA, Anti-RACh, Anti-Musk y Anti-LRP4.


Toma de Muestras Sanguíneas. Fuente Wikipedia. Autor: Richardelainechambers. Imagen de Dominio Público

El tratamiento primordial consiste en la administración de Inhibidores de la acetylcholinesterase (piridostigmina), acompañado o no de prednisona, en esquema piramidal ascendente con una dosis máxima de 100 mg sólo en aquellos casos moderados a severos.

En aquellos casos donde falla la primera línea con los fármacos ya mencionados se recomienda el uso de fármacos inmunosupresores de tipo Azatioprina, Rituximab, Ciclosporina o Ciclofosfamida.

Algunas literaturas describen el uso medidas terapéuticas a base de inmunoglobulina endovenosas o la plasmaféresis para aquellos casos graves y con escasa respuesta farmacológica.

Inclusos se presentaran casos donde ciertos pacientes con cuadros severos, ameritan soporte ventilatorio, fluidoterapia, o el usos de Antibioticoterapia cuando se asocia a un proceso infeccioso.

En líneas generales nuestro paciente posterior a su diagnóstico mejoró con la administración de piridostigmina acompañada de prednisona, es egresado con mejoría clínica y controles por consulta externa.

Debemos tener en cuenta que este tipo de paciente tendremos que vigilar siempre su patrón respiratorio, así como el compromiso de afectación muscular y el grado de debilidad durante las crisis, ya que casos severos podrían terminar en unidad de cuidados intensivos con soporte ventilatorio.


Paciente Intrahospitalario. Fuente: Pixabay. Imagen de Dominio Público
Actualización en Miastenia gravis. Artículo de Revisión 2017 Miastenia Gravis: diagnóstico y tratamiento Miastenia gravis Autores: Angela Gómez, Jesús Rodríguez, y Hernán Bayona Miastenia Gravis: diagnóstico y tratamiento. AMC v.13 n.5 Camagüey sep.-oct. 2009 Fundamentos de Inmunología Básica y Clínica T2 Miastenia grave. NIH MIASTENIA GRAVIS y ESTRÉS Clasificación MIASTENIA GRAVIS. Corporación de la Miastenia Gravis en Chile Miastenia Gravis: Manifestaciones Clínicas. EnColombia.com Guía de referencia rapida. Miastenia Gravis en Adultos.

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Saludos Dra Ana Estrada
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Hola no soy médico, pero me parece super interesante el desarrollo de todo el análisis, síntomas, tratamientos de la Miastema gravis, también me gusta mucho la sencillez de la fuente de las fotografías que me tienen algo preocupada en esta red social, derechos de autor, etc, gracias por su aporte al conocimiento. Considero que los médicos son prácticantes fervientes de la ciencia, en el sentido de ir probando, descartando, previo al estudio clínico del caso. Me gusto su entrada, gracias !

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Hola estimada @rosaelena gracias por leer el post y tu apoyo, siempre siguiendo las normas para reconocer el trabajo de aquellos que nos permiten utilizar su fotografías y estudios científicos, de nuevo muchas gracias y exitos.

Saludos Dra. Ana. Muy interesante el caso clínico, además de haber sido desarrollado de forma muy didáctica. Este tipo de patologías muchas veces representan un verdadero desafío para el personal médico; lo bueno es que pueden recuperarse al recibir tratamiento médico adecuado ¡Felicitaciones!

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Saludos Dra @elvigia, gracias por leer el post, cada patología es un reto, pues a pesar que muchas cosas ya están descritas en la literatura no siempre los pacientes y sus manifestaciones son iguales. Exitos..!

Saludos Dra @anaestrada12. Muy buen post. Tengos una inquietud: a que se pudiera deberse, que esta patología denominada Miastenia Gravis, en las mujeres se presente en edades entre los 20 y 40 años, mientras que en el hombre es más frecuente entre los 60 y 70 años

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Hola @maribelf, suele estar asociado a la expresión genética, pues el sexo femenino suele expresar con mayor frecuencias los genes HLA-DR3 y HLA-B8, por ende su predisposición temprana de cursar con esta enfermedad, es la hipótesis más aceptada.. Exitos..

Estimada Dra. anaestrada12 como siempre enseñandonos sobre los aspectos de la medicina... Se aprende con sus artículos... éxitos

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Hola estimado @jfermin70 gracias por leer el post y tu apoyo.. Saludos y exitos.!