Fisiopatología: Enfisema Pulmonar

Dentro de la fisiopatología, a partir de pruebas funcionales respiratorias, las neumopatías crónicas no infecciosas se clasifican en dos grandes grupos. Las enfermedades obstructivas: que se caracterizan por un aumento de la resistencia al flujo del aire debido a una obstrucción parcial o total a cualquier altura desde la tranquea y los bronquiolos mas grandes hasta los bronquiolos terminales y respiratorios. Las enfermedades restrictivas: cuyas particularidades consisten en una menor distensibilidad del parénquima pulmonar y una disminución de la capacidad pulmonar total.

En las personas con problemas obstructivos difusos, las pruebas funcionales respiratorias se caracterizan por una reducción del flujo máximo de aire durante la espiración forzada, que suele medirse con el volumen espiratorio máximo en el primer segundo. La obstrucción al paso del aire espirado tiene como posible origen toda una serie de entidades y se distinguen por sus diversas lesiones anatómicas y, por consiguiente, sus mecanismos diferentes que obstaculizan la circulación del aire.
Estos trastornos son: enfisema, bronquitis crónica, asma y bronquiectasias.

El enfisema es un trastorno del pulmón que se expresa con un aumento irreversible de tamaño de los espacios aéreos de situación distal al bronquiolo terminal, unido a la destrucción de sus paredes sin una fibrosis patente. Es una enfermedad crónica comprendida junto con la bronquitis crónica en la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). El nombre viene del griego emphysema que significa "soplar el aire" o "insuflar".

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Se piensa que en los pulmones existe un equilibrio entre la síntesis y la degradación de elastina, un componente de la pared de los alveolos fundamental para mantener las propiedades elásticas del pulmón. El enfisema aparece cuando se produce un desequilibrio, bien porque aumenta la capacidad elastolítica o porque disminuye la actividad antielastolítica. Se cree que el humo del tabaco y otros contaminantes provocan la liberación de productos químicos (fundamentalmente oxidantes) que dañan las paredes de los alvéolos. El daño empeora con el paso del tiempo. Las personas que padecen esta enfermedad tienen alvéolos pulmonares que son capaces de llenarse con aire fresco, pero no pueden expulsarlo fácilmente, lo cual afecta el suministro de oxígeno al cuerpo.

PATOGENIA

Como enfermedad pulmonar obstructiva que es, el proceso patogénico inicial es un proceso inflamatorio que produce estrechamiento de las vías respiratorias y de los espacios respiratorios distales. El humo del cigarrillo (así como otros irritantes) potencia esta respuesta inflamatoria, ya que contiene productos oxidantes que desencadenan la respuesta inflamatoria y el reclutamiento inicial de leucocitos neutrófilos (PMNs), que contienen serina elastasa y otras proteasas. El humo del tabaco también interfiere con la actividad ATT, al oxidar los residuos metionina de esta enzima, inactivando de esta forma su función antielastasa. Como consecuencia, la actividad elastasa de los PMNs no encuentra oposición, por lo que se incrementa la actividad elastolítica, destruyendo el tejido elástico de las paredes distales de las vías respiratorias. Esto produce una disminución de la capacidad de retracción elástica del pulmón, por lo que se facilita el colapso de las vías aéreas distales.

Ruptura septal es la condición que conduce a deformaciones significativas de la arquitectura pulmonar, que tienen importantes consecuencias funcionales. El evento clave como consecuencia mecánica de la ruptura septal es que la cavidad resultante es mayor que la suma de los dos espacios alveolares.
Una red elástica distendida en la superficie finita puede ofrecer un modelo bidimensional para comprender la consecuencia puramente mecánica de la rotura del tabique. En rojo está el espacio extra de la nueva cavidad después de la rotura del tabique, debido a la retracción elástica del pulmón, necesariamente a expensas del espacio de las mallas sano circundante (alvéolos), de hecho, debido a la falta de apoyo mecánico de la quebrada tabiques el retroceso elástico del pulmón aumenta aún más este nuevo espacio, necesariamente a expensas del parénquima sano circundante. En otras palabras, como consecuencia inmediata y espontánea de la ruptura septal, la elástica del pulmón retroceso expansión restablece parénquima sano en un nivel inferior, en proporción a la cantidad de interrupción del tabique.

Los estudios histopatológicos efectuados demuestran que la mayor parte de la inflamación tiene lugar en las vías respiratorias periféricas (bronquiolos) y en el parénquima pulmonar. Los bronquiolos están obstruidos por fibrosis y por infiltración de macrófagos y leucocitos (fundamentalmente linfocitos T CD8+). También existe un aumento de neutrófilos por respuesta a una previa liberación de mediadores de la inflamación como citocinas, quimiocinas y otros.
Normalmente el 25% de la resistencia al flujo del aire en su paso por las vías respiratorias occurre a nivel de los túbulos ≤3mm, aumentándose al 80% en esas vías para los pacientes con enfisema. Sumado a ello, la disminución de la elasticidad pulmonar y la destrucción de las paredes alveolares producen el cierre prematuro de las vías aéreas distales más periféricas.
Durante la inspiración, el aire vence la resistencia producida por el moco secretado por las sobre estimuladas células caliciformes, pero el aire queda atrapado en el alveolo sin poder vencer la obstrucción de moco durante la espiración. Eso crea los grandes espacios bullosos característicos del enfisema.

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TIPOS DE ENFISEMA
El enfisema se clasifica según su distribución anatómica dentro del lobulillo.
-Enfisema Centroacinar: En este tipo de enfisema se afectan las paredes centrales o proximales de los ácinos, integradas por bronquiolos respiratorios, mientras que los alveolos distales están conservados.
-Enfisema Panacinar: En este tipo, la dilatación de los ácinos es uniforme desde la altura del bronquiolo respiratorio hasta los alveolos ciegos terminales.
-Enfisema acinar distal: En este tipo, la porción proximal del ácino es normal y la alteración prevalece en la parte distal.
-Enfisema irregular: El enfisema irregular, llamado así porque el daño el ácino es irregular, casi siempre está asociado a alguna deformidad cicatricial.

MANIFESTACIÓN CLÍNICA

Las manifestaciones clínicas del enfisema no surgen hasta verse alterado un tercio del parénquima pulmonar funcional como mínimo.
Inicia con una disnea; que avanza de manera gradual pero su progresión es constante. Se acompaña de tos, sibilancias y expectoración muy variable. También se observa una pérdida de peso considerable.

Normalmente, el paciente presenta un tórax en tonel y disnea, con una fase espiratoria claramente prolongada, se sienta hacia delante en una posición encorvada, y respira frunciendo los labios.
En las personas con un enfisema grave, la tos suele ser escasa, la hiperinsuflación intensa, la capacidad de difusión baja y los valores de la gasometría relativamente normales en reposo.
La muerte en la mayoría de los pacientes con enfisema se debe a las siguientes circunstancias:

1. acidosis respiratoria y coma
2. insuficiencia cardíaca derecha
3. colapso masivo de los pulmones a raíz de un neumotórax

El enfisema es principalmente una enfermedad de personas fumadoras mayores de 40 años y es más frecuente en hombres que lo es en mujeres, aunque el incremento en la incidencia de mujeres es notable en los últimos años, y uno de sus rasgos más característicos y peligrosos es que la inflamación solapada y la lenta destrucción progresiva del parénquima pulmonar suelen continuar durante décadas después de abandonar el tabaco.

BIBLIOGRAFIA
• Snider GL. et al. The definition of emphysema:report of National Heart,Lung and Blood
• https://www.thoracic.org/patients/patient-resources/resources/spanish/chronic-obstructive-pulmonary-disease-copd.pdf
• https://www.wikipedia.org/search-redirect.php?family=wikipedia&language=en&search=enfisema&language=es&go=Go
• Robbins y Cotran: Patología estructural y funcional. - Octava edición