Acromegalia

Existen datos de la Organización Mundial de la Salud que cifran en aproximadamente 7.000 las enfermedades raras conocidas, las cuales afectan a un 7% de la población de todo el mundo.

¿Qué es una enfermedad rara? Se considera como tal a todo desorden y patología que afecta a un número muy pequeño de personas, concretamente a menos del 0,05% de la población. Para entenderlo mejor, no debe haber más de 1 persona entre 2.000 que padezca dicho trastorno.

En un gran número de casos, las enfermedades raras son crónicas y provocan una degeneración progresiva en el individuo, que si no es diagnosticado y tratado a tiempo, puede tener una muy mala calidad de vida y una muerte relativamente prematura.

Cuando en el año 2001 se estrenó la película Shrek, mucha gente no pudo evitar pensar en Maurice Tillet, un personaje de nacionalidad francesa aunque nacido en 1903 en Rusia, y poseedor de una de esas enfermedades raras. La productora de la película jamás ha reconocido de Maurice fuese la inspiración de Shrek, pero tampoco lo ha negado.

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Maurice Tillet fue un niño normal, pero ya acabada su adolescencia comenzó a sentir que algo raro le estaba ocurriendo a su cuerpo. Su cabeza, brazos y manos parecían hincharse y deformarse de forma muy extraña. A los 20 años le diagnosticaron acromegalia.

Para entender qué es la acromegalia, primero tenemos que conocer la existencia de la hipófisis. La hipófisis, también llamada glándula pituitaria se encuentra localizada en la base del cerebro, y es una glándula que segrega hormonas con diferentes finalidades, entre ellas el de controlar que otras glándulas de nuestro organismo funcionen correctamente; podemos decir que es una glándula reguladora de la actividad del cuerpo humano, motivo por el cual se la denomina la glándula maestra.

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Entre otras muchos tipos de hormonas, la hipófisis produce la llamada hormona del crecimiento, cuyo efecto fundamental es inducir de forma regulada el crecimiento de los huesos y los tejidos hasta que termina la adolescencia. Pero ¿qué ocurre si por algún motivo esta producción de hormona del crecimiento se descontrola y aumenta excesivamente?

Según la persona y el momento de su vida en que se manifiesta este problema, sus síntomas y efectos difieren bastante. Si la enfermedad aparece en la niñez, al estar la persona en pleno crecimiento y tener los huesos tiernos y sin soldar completamente, se producirá un caso de gigantismo, típico por ejemplo de algunos jugadores de baloncesto que no presentan un rasgo genético que determine su gran altura.

Pero si la enfermedad se produce ya terminada la adolescencia o en edad adulta, los huesos ya estarán soldados y el crecimiento excesivo no se producirá en altura, sino que lo que crecerá es la mandíbula, el cráneo, las manos o los pies; en otras palabras, se deformará el cuerpo. En este caso tendremos un trastorno de acromegalia, exactamente lo que le ocurrió a Maurice Tillet.

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El problema de la acromegalia no es realmente este, ya que podría entenderse como algo más estético que otra cosa; el problema está en que también crecen los órganos internos del cuerpo, como el corazón o el hígado, llegando literalmente a no caber en el lugar donde se alojan, con el consiguiente problema de posible colapso.

La acromegalia tiene una incidencia pequeña, ya que tan solo 40 personas de cada millón la padecen. Su tratamiento es quirúrgico en la mayoría de los casos; basta con extraer el tumor y generalmente los niveles anormales de hormonas se regulan; sin embargo, si no es detectado a tiempo, el crecimiento anormal de algunos huesos, como el de la mandíbula, no se pueden revertir.

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Maurice Tillet se convirtió en un afamado y magnífico luchador de lucha libre. Lo apodaban “el ángel francés” y durante más de dos años estuvo imbatido en el circuito americano.

A pesar de su apariencia de monstruo, los que le conocieron comentan que se trataba de una persona bondadosa, muy educada, culta y con un gran sentido del humor. Dicen que hablaba 14 idiomas y su gran sueño frustrado fue ser actor de cine.

Muchos años después, Shrek sirvió para rendirle homenaje.

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Fuentes:
https://www.elpensante.com/la-tragica-historia-de-maurice-tillet-el-shrek-en-la-vida-real/
https://lavozdelmuro.net/conoce-a-maurice-tillet-el-hombre-que-pudo-haber-inspirado-a-los-creadores-de-shrek/
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000321.htm
https://www.elconfidencial.com/tecnologia/ciencia/2018-02-11/vivir-acromegalia-enfermedad-gigante-handia_1519851/
https://enfermedades-raras.org/index.php/enfermedades-raras/preguntas-frecuentes