Esclerosis sistémica cutánea limitada, caso clínico
Hola amigos steemians, está vez les traigo un caso clínico de una enfermedad reumatológica, primero quiero definir que es la reumatología ya que es una de las ramas de la medicina que no todos conocen y muchos confunden.
Los tejidos conectivos son distintos tipos de tejidos con un origen en común y con la función de dar soporte al resto de sistemas y órganos, ese es el objeto de estudio de la reumatología además también estudiar los huesos, articulaciones y ligamos desde un punto de vista médico (no quirúrgico).
El caso que presentaré será uno sobre esclerosis sistémica cutánea limitada, sin embargo me parece pertinente dar una revisión del tema antes de entrar al caso clínico.
La esclerosis sistémica es el resultado de procesos autoinmunes, inflamación, enfermedades vasculares y fibrosis (principalmente piel) de múltiples órganos, que actualmente no tiene cura como tal pero la sintomatología si puede ser controlada.
Esta enfermedad se clasifica principalmente en dos grupos: la forma localizada y la forma sistémica.
La esclerosis localizada afecta solamente la piel, aunque algunas veces puede verse afectado el tejido subcutáneo pero es secundario a las lesiones en la piel. Esta forma localizada agrupa las siguientes formas: en parches o morfea, la lineal y en sable.
La esclerosis sistémica puede ser cutánea limitada, cutánea difusa y esclerosis sin esclerodermia.
Las diferencias entre la cutánea limitada y cutánea difusa radican en la distribución y el patrón de las lesiones, la cutánea limitada antes se conocía como sindrome de CREST que hace referncia a clacinosis, síndrome de Raynaud, trastorno en la motilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasisas y que las afectaciones en piel solo son en cara, zonas alejadas a los codos y rodilas y mientras que la cutena difusa afecta a las rodillas y codos.
Calcinosis: es la formación de nódulos de calcio en los tejidos.
Síndrome o fenomeno de Raynaud: es un trastorno en la irrigación sanguínea de las manos y otras partes del cuerpo por fenómenos vasoconstrictores, y se da en tres etapas: primero la piel se pone pálida debido a la isquemia del tejido, luego cianosis (coloración azul) por aumento de la hemoglobina desoxigenada y luego hiperemia (coloración rojiza) por la consecuente vasodilatación y aumento del riego sanguíneo.
Trastorno en la motilidad esofágica: el paciente lo refiere como dificultad o dolor al tragar.
Esclerodactilia: dedos alargados, con piel engrosada y como cuero es lo que se conoce como esclerodactilia.
- Telangiectasia: es la dilatación de los pequeños vasos los cuales se visualizan en la piel.
La fisiopatología de la esclerosis sistémica está basada en 4 pilares fundamentales:
Aparentemente lo primero que ocurre son fenómenos autoinmunes, sobre todo contra proteínas de matriz extracelular, por lo que al ser estos atacados empiezan a fibrosarse por producción de colágeno y además los mecanismos por los cuales se degrada la fibrosis y colágeno está alterada por lo que lo se mantiene en el tiempo.
Por otro lado hay una reactividad vascular, debido a que también hay lesiones vasculares autoinmunes que llevan a inflamación y disminución de la oxigenación tisular que produce neo formación de vasos sanguíneos.
El diagnóstico es fundamentalmente clínico y requiere la presencia del criterio mayor o dos menores dados por el colegio americano de reumatología.
Se trata de paciente de sexo femenino de 60 años de edad natural y procedente de Upata estado Bolívar, con antecedentes un trastorno del ritmo cardiaco tipo fibrilación auricular sin tratamiento. Quien consulta a emergencia por presentar disnea, dolor y aumento de volumen en miembro inferior derecho. Paciente refiere inicio de la enfermedad actual 4 días previos a su ingreso cuando presenta de manera insidiosa disnea de medianos esfuerzos que progresa disnea de pequeños esfuerzos exacerbado por el decúbito, limitando las actividades básicas de la vida. Así mismo el mismo día de su ingreso posterior a caída de su altura presenta aumento de volumen en miembro inferior derecho, de instalación progresiva, que limita sus actividades, sin atenuantes ni exacerbantes concomitantemente presenta dolor de aparición insidiosa, de intensidad tal que limita sus actividades, continuo, exacerbado con la deambulación y atenuado con el reposo, por persistencia de sintomatología acude a emergencia de hospital donde es valorada por equipo de guardia y se decide su ingreso.
Antecedentes de importancia:
Trastorno del ritmo tipo fibrilación auricular en control de forma irregular con cardiología, actualmente sin tratamiento.
En los infecciosos: paludismo por Plasmodium vivax tratado sin complicaciones.
Examen funcional (aspectos positivos)
- General: refiere pérdida de peso desde hace 1 año secundario a hiporexia, no cuantificado. Fiebre desde 4 días previos a su ingreso, sin predominio de horario, no cuantificada, parcialmente atenuada con acetaminofen.
- Gastrointestinal: refiere evacuaciones liquidas amarillentas con moco sin sangre aproximadamente en 4 oportunidades por día, desde 5 días previos a su ingreso.
Síntomas descritos en la enfermedad actual
Examen físico (aspectos positivos):
- Facie de enfermo crónico, constitución ectomorfica, posición decúbito supino escogida libremente.
- Signos vitales: TA: 140/90 mmhg FC: 74 lpm FR: 16rpm. Peso: 44 kg. Talla: 157cm IMC: 17 kg/m2
- Piel: se evidencia lesiones hipercromicas en tercio distal de extremidades. turgor y elasticidad disminuida en cara, manos y pies con esclerodactilia Llenado capilar menor a 3 segundos.
- Boca: disminución de apertura bucal, mucosa oral pálida, dentadura completa.
- Respiratorio: tórax simétrico hipoexpansible, sin tiraje, ruidos respiratorios presentes en ambos hemitoriax, disminuidos en base derecha, se ausculta crepitantes basales.
- Cardiovascular: Ápex visible, palpable en 6to espacio intercostal por fuera de línea medio clavicular de carácter hiperdinámio, ruidos cardiacos arrítmicos, R1 de intensidad variable único. R2 de intensidad aumentada en componente aórtico, soplo de regurgitación.
- Extremidades: se evidencia aumento de volumen en miembro inferior derecho grado I/IV, deja fóvea. Signo de Homans positivo en miembro inferior derecho. Resto de extremidades sin edema.
La esclerosis sistémica no tiene tratamiento, solo se manejan los síntomas.
En el caso de nuestra paciente se educó a los familiares sobre su enfermedad y sus repercusiones sistémicas y la importancia del control con especialista reumatólogo.
Además se inició tratamiento antibiótico para tratar la neumonía la cual respondió de manera satisfactoria.
Terapia anticoagulante con Heparina fraccionada para tratar la trombosis venosa profunda y así evitar complicaciones como tromboembolismo pulmonar.
Tratamiento con antihipertensivos tipo IECA y betabloqueantes para hipertensión y trastorno del ritmo, estatinas y dieta baja en sal y grasa.
La paciente tuvo evolución clínica satisfactoria por lo que se le da de alta para control en consulta con reumatología y cardiología.
- Fauci AS, et al. Harrison’s principles of internal medicine. Vol 2. 20th ed. New York: McGraw Hill; 2018
- Farreras, et al. Medicina interna XVIII edición. Vol 1. 18 ed. Barcelona: Elsevier; 2016.
- Robles San Roman, M., et al. 2011. Reumatología para el clínico. Editrial Ajfil.
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Este tipo de enfermedades del sistema inmunológico me causan un poco de aprehensión. Cualquiera de nosotros pudiese estar desarrollando alguna patología de esta naturaleza y no aprecibirse para los cuidados pertinentes cuando el caso lo indique. Ahora, bien, y corrígeme tú José Angel, el acompañamiento psicológico en los cuidados reumatológicos deberían ir de la mano? Sé de muchos casos, en los que la sintomatología cede o recibe mejoría sustancialmente luego de una serie sistemática de terapia (pudiendo ser estas: cognitivas, mindfulness, entre otras).
Me encantaría leer tu postura sobre la fibromialgia, si no es mucho pedir para efectos de los estudios tan interesantes que vienes abordando en tu steemblog. Nos seguimos leyendo ;-)
Hola @talmid, si como comentas siento que el acompañamiento o apoyo psicológico es importante, no tanto para la mejoría de los síntomas si no porque estos pacientes en su mayoría presentan algún trastorno de ansiedad o depresión en diferentes niveles consecuencia de su enfermedad, sobre todo en las recaídas es que los pacientes se sienten mas ansiosos o tristes.