¿Síndrome de Zollinger – Ellison?
El Síndrome de Zollinger – Ellison, consiste en la presencia de un tumor también conocido por el nombre de Gastrinoma, debido a su función que es producir gastrina. Tal vez muy pocas personas han escuchado hablar de éste Síndrome por lo que no es muy común que se presente. Por lo general estos tumores se encuentran en el páncreas (siendo mas frecuente en la cabeza de este órgano), desencadenando o provocando un aumento de la secreción ácida y enfermedad ulcerosa grave.
Asimismo también pueden presentarse en otros órganos, pero son menos frecuentes, bazo, duodedo (segunda porción), estomago, entre otros.
La naturaleza de estos tumores varia, así tenemos que una parte de los gastrinomas son múltiples y la parte restante son de naturaleza maligna, que tienen la capacidad de hacer metástasis principalmente en los ganglios linfáticos regionales, y luego extenderse posiblemente en otros órganos como en hígado, bazo, médula ósea, peritoneo y hasta la piel, una vez allí continúan con su función de productores de gastrina.
La sintomatología que presenta el paciente con éste tipo de tumores son atribuidos a la hipersecreción ácida. Por esta razón es que las personas presentan en el aparato digestivo superior ulceras pépticas, acompañado del síntoma principal como lo es el dolor en la región abdominal que tiende a ser refractario al tratamiento.
Por otra parte el mayor riesgo o una de las más frecuentes complicaciones que cursa el paciente con la existencia de estas úlceras es el hecho de que puedan perforarse empeorando el cuadro clínico del paciente.
No obstante, los tumores únicamente provocan sintomatología tipo neoplásica cuando ya se han diseminado, es decir se encuentra en la fase final (metástasis). Y estas son más comunes en hígado. El hecho de que no aparezcan manifestaciones clínicas antes de esta evolución es debido a que los tumores son extremadamente pequeños.
En el momento de la emergencia o en el consultorio, el paciente consulta por una enfermedad ulcerosa grave que no cede con el tratamiento indicado ó porque presenta concomitante a esta, diarrea u otros síntomas relacionados con nefrolitiasis o bien sea con hiperparatiroidismo.
Por lo general se debe realizar a través una prueba de laboratorio la determinación sérica de gastrina basal, así tenemos que valores superiores a los 1000 ng/L hace o confirman el diagnóstico de este síndrome. Ahora bien si se haya por debajo de los 1000 ng/L es necesaria la realización de un test, cuyo test consiste en la estimulación con secretina por vía endovenosa, con frecuencia el resultado se encuentra elevado (más de los 200 ng/L) por encima del valor basal en pacientes afectados por esta enfermedad.
Estos estudios separan o diferencian el Síndrome de Zollinger – Ellison de otras patologías que al igual que este cursan con hipersecreciones tales como:
- Hiperplasia de células G antrales.
- Antro Retenido.
- Gastritis Atrófica con Aclorhidria.
Cuando el Síndrome de Zollinger – Ellison se manifiesta de manera aislada, es decir que no se acompaña con otra patología, el paciente tiene un mejor pronóstico, ya que el tumor tiende a progresar de forma muy lenta, lo que beneficia en la supervivencia del paciente, la cual varia de 5 – 10 años, sin embargo existen casos donde se destaca que la supervivencia ha superado hasta mas de 20 años. Siendo los casos contrario de diagnósticos con Síndrome de Zollinger – Ellison asociado a otra patología muy de mal pronóstico.
A menudo estos pacientes son tratados con dosis altas de fármacos anti-secretores, para reducir así la secreción ácida. De primera elección se encuentran los fármacos Inhibidores de la bomba de protones (IBP) a dosis altas por su efectividad y seguridad. Mientras que una dosis media de Omeprazol (60 – 100 mg/día) tiende en la mayoría de los pacientes a controlar esta hipersecreción, dependiendo de la respuesta del paciente al tratamiento, también se le puede indicar en su defecto 120 mg dividido en cada 12horas.
Por otro lado, se encuentra limitado el tratamiento quirúrgico de la úlcera, salvo aquellos pacientes donde la enfermedad no esta siendo controlada por el tratamiento anti-secretor (poco común) o en casos donde el paciente no tolera los medicamentos por sus altas dosis. En ambos casos se debe realizar una Gastrectomía total como intervención definitiva, sin embargo tiene altas desventajas en cuanto a la morbimortalidad.
Otra opción seria realizar una Vagotomía proximal con la finalidad de disminuirle al paciente las dosis del tratamiento.
En cuanto a la clínica que presenta el paciente cuyo síntoma más frecuente es la diarrea, este síntoma es muy difícil de tratar en esta patología, e inclusive se puede tratar de una diarrea intratable y en otros casos mejora al disminuir la secreción ácida.
Revelador post @ari16 de esos giros que se pueden producir por estas alteraciones celulares en el organismo humano. Gracias por el aporte.